multipel systematrofi (MSA)

Multipel systematrofi (MSA) er en sjælden neurologisk lidelse, der svækker kroppens ufrivillige (autonome) funktioner, herunder blodtryk, puls, blærefunktion og fordøjelse.

Tidligere kaldet Shy-Drager syndrom, tilstanden deler mange Parkinsons sygdom-lignende symptomer, såsom langsomme bevægelser, muskelstivhed og dårlig balance.

Multipel systematrofi er en degenerativ sygdom, der udvikler sig i voksenalderen, normalt i 50’erne eller 60’erne.

Behandling for MSA omfatter medicin og livsstilsændringer til at hjælpe med at styre symptomer. Betingelsen skrider gradvist og i sidste ende fører til døden.

Multiple-system atrofi (MSA) er dette navn, fordi dens symptomer påvirker flere dele af din krop. Tidligere kaldet Shy-Drager syndrom, er MSA klassificeret af to typer: parkinson og cerebellar, afhængigt af hvilke typer af symptomer fremherskende på tidspunktet for evalueringen.

Fremherskende tegn og symptomer er dem af Parkinsons sygdom, såsom

Fremherskende tegn og symptomer er manglende muskel koordination (ataksi). Tegn og symptomer kan omfatte

Parkinson typen

cerebellar typen

Derudover er den primære tegn på multipel systematrofi er

Du kan også udvikle faretruende højt blodtryk niveauer, mens du ligger ned.

Generelle tegn og symptomer

Mennesker med multiple-system atrofi kan have andre problemer med kroppens funktioner, der opstår ufrivilligt (autonome), herunder

Urin- og tarm dysfunktion

Hvis du udvikler nogen af ​​de tegn og symptomer forbundet med multiple-system atrofi, se din læge for en evaluering og diagnose. Hvis du allerede har været diagnosticeret med den betingelse, skal du kontakte din læge, hvis nye symptomer opstår, eller hvis de eksisterende symptomer forværres.

Svedende abnormiteter

Der er ingen kendt årsag til hjernen ændringer i multiple-system atrofi (MSA). Nogle forskere studerer, om der er en arvelig komponent eller miljømæssig toksin involveret i sygdomsprocessen, men der er ingen væsentlig dokumentation til støtte for disse teorier.

søvnforstyrrelser

MSA er forbundet med forringelse og svind (atrofi) af dele af din hjerne (cerebellum, basalganglierne og hjernestammen), der regulerer kroppens indre funktioner, fordøjelse og motorstyring.

Seksuel dysfunktion

Evaluering under mikroskop af beskadigede hjernevæv fra mennesker med MSA afslører nerveceller (neuroner), der indeholder en abnorm mængde af et protein kaldet alfa-synuclein. Nogle undersøgelser tyder på, at dette protein kan overudtrykt i multipel systematrofi.

Satsen for progression af multipel system, atrofi varierer fra person til person, men tilstanden ikke går i remission. Som sygdommen skrider frem, bliver stadig vanskeligere daglige aktiviteter.

Du kan opleve følgende komplikationer

Folk typisk bor omkring syv til ni år efter flere systemet atrofi symptomer første vises. Ti års overlevelse er sjælden. Døden er ofte på grund af luftvejsproblemer.

Du vil sandsynligvis starte med at se din familie læge, men du kan blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i diagnosticering og behandling af tilstande, der påvirker hjernen og nervesystemet (neurolog).

Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at forberede din udnævnelse.

For multiple-system atrofi, at nogle grundlæggende spørgsmål at spørge din læge

Tøv ikke med at stille andre spørgsmål, der opstår for dig.

Din læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, herunder

kardiovaskulære problemer

Mens du venter på din udnævnelse, check med din familie for at finde ud af, om nogen pårørende er blevet diagnosticeret med neurologiske lidelser som Parkinsons eller Huntingtons sygdom. Multiple-system atrofi (MSA) er ikke kendt for at være en arvelig tilstand, så en familie historie af en tilstand med lignende symptomer kan hjælpe din læge udelukke MSA.

Psykiske problemer

Diagnosticering af multipel system, atrofi (MSA) kan være en udfordring, fordi der ikke er nogen test, der kan gøre eller bekræfte diagnosen. Samtidig, visse tegn og symptomer på MSA – såsom muskelstivhed og usikker gangart – også forekomme med andre lidelser, såsom Parkinsons sygdom, hvilket gør diagnosen vanskeligere.

Hvornår skal se en læge

Hvad du kan gøre

Som følge heraf er nogle mennesker aldrig korrekt diagnosticeret, selvom læger er i stigende grad opmærksomme på sygdommen og dermed mere tilbøjelige til at identificere dens symptomer.

Hvis din læge har mistanke om multipel-system atrofi, vil han eller hun få en sygehistorie, foretage en fysisk undersøgelse, og eventuelt bestille blodprøver og hjerne-imaging scanninger, såsom en MR, at afgøre, om hjernelæsioner er til stede, der kan udløse symptomer .

Du kan modtage en henvisning til en neurolog eller anden specialist for særlige evalueringer, der kan hjælpe med at gøre diagnosen.

En procedure, der kan hjælpe i den diagnostiske proces er en tilt table test for at hjælpe med at bestemme, om du har et problem med blodtryk kontrol. I denne procedure, er du placeret på en motoriseret bord og spændt på plads. Så bordet vippes opad, så din krop er næsten lodret.

I hele denne manøvre, er dit blodtryk og puls overvåges. Resultaterne kan dokumentere ikke kun omfanget af blodtryk uregelmæssigheder, men også, om de forekommer med en ændring i fysisk position.

Læger kan bestille visse andre tests for at bestemme, hvordan din krop fungerer. Tests til at vurdere din krops ufrivillige funktioner kan omfatte

Hvis du har søvn uregelmæssigheder, især hvis de indebærer afbrudt vejrtrækning eller snorken, kan din læge anbefale at have dig evalueret i en søvn laboratorium for at afgøre, om du har en underliggende og behandles søvnforstyrrelser, såsom søvnapnø.

Der er ingen kur mod multipel-system atrofi. Forvaltning af sygdommen indebærer behandling af tegn og symptomer til at gøre dig så behageligt som muligt, og for at bevare din krop fungerer og kapaciteter.

At behandle specifikke tegn og symptomer, kan din læge anbefale

Medicin til at hæve blodtrykket. Lægemidler såsom corticosteroidet fludrocortison kan øge blodtrykket ved at føre til mere tilbageholdelse af salt og vand. Dette stof, som er et steroid, er ofte ordineres på en to-gange-dages behandlingsregime.

Det stof pyridostigmin (Mestinon) kan hæve din stående blodtryk uden at øge dit blodtryk, mens du ligger ned.

Andre medikamenter for at øge stående pres, såsom midodrin (Orvaten), er tilgængelige og kan øge blodtrykket hurtigt, men er midodrin vist sig at ophøje pres, mens du ligger ned, hvilket kan øge risikoen for slagtilfælde i nogle mennesker.

FDA har for nylig godkendt droxidopa (Northera) til behandling af ortostatisk hypotension. De mest almindelige bivirkninger af droxidopa omfatter hovedpine, svimmelhed og kvalme.

Medicin til at reducere Parkinson-lignende symptomer. Visse anti-Parkinsons medicin, såsom kombineret levodopa og carbidopa (Parcopa, Sinemet), kan anvendes til at reducere Parkinsons-lignende symptomer, såsom stivhed, balance problemer og langsomme bevægelser, samt forbedre en generel følelse af velvære -being.

Men ikke alle med multipel system, atrofi reagerer på Parkinsons medicin, og effektiviteten af ​​disse medikamenter kan falde efter et par års behandling.

En fysioterapeut kan hjælpe dig med at vedligeholde så meget af din motor og muskel kapacitet som muligt, da sygdommen skrider frem. En tale-sprog patolog kan hjælpe dig med at lære at forbedre eller vedligeholde din taletid evne.

Læger rådgive ofte ved hjælp af visse egenomsorg foranstaltninger til at minimere symptomer forbundet med multipel system, atrofi, såsom

besøge din læge

Hvad de kan forvente fra din læge

Hvad du kan gøre i mellemtiden

Tilt table test

Tests til vurdering autonome funktioner